「孤兒病」每百萬人僅兩宗病例

肺血管受阻 增心臟負荷

原發性患者的肺部微絲血管因受阻或變窄等，阻礙血液由右心臟流至肺部，引致心臟至肺部的肺動脈壓力過高，心臟必須更用力泵血至肺部，加劇心臟壓力負荷，最終造成右心室肥大，甚至衰竭。

病人患病初期，容易出現疲倦、頭暈、血壓低等徵狀，但傳統藥物控制不理想，即使近十年採用有助放鬆血管的「威而鋼」（又稱偉哥），並非對所有病人有效。病人確診後一、兩年的死亡率高達百分之五十，故此病情嚴重者只能移植肺臟續命。

器官移植是危重病人重燃新生機會，本港今年已完成六宗肺臟移植手術，超過去年全年的四宗，更創下近廿年紀錄，成績令人鼓舞。不過，仍有不少病人等候合適的器官移植，盼市民支持器官捐贈。