絕症兄弟下周判生死

「我哋一直堅持，係唔想輸畀呢個病！」廿五歲的賴凱詠患罕有遺傳病龐貝氏症，身體自十三歲發病以來一直無力萎縮，俗稱「漸凍人」，只能與輪椅及呼吸機為伴。醫生指其肺功能已惡化至只剩百分之三，暗示他隨時撒手塵寰。凱詠不恨得病，卻恨官僚制度無情，皆因可阻止病情惡化的新療法已面世，卻因藥費昂貴，他和同患病的弟弟家衞，要待醫院管理局專家小組下周三開會決定是否批准兩人用藥。「最後審判」在即，為自己、亦為萬千等待救援的病人，賴家促請當局以救人為先的人道精神施救。

想起與兄長凱詠（右）康復前路茫茫，家衞（左）不禁悲從中來。（伍鎮業攝）

十二月八日對賴氏兄弟是生死攸關的日子，醫管局轄下「罕有新陳代謝疾病專家小組」將開會決定是否向二人提供資助，讓他們接受酵素替代療法。威爾斯親王醫院兒科高級醫生許鍾妮指出，龐貝氏症患者因父母遺傳基因出錯，下一代未能生產分解肝醣的酵素，令肝醣持續堆積在肌肉及肝臟，出現肌肉無力及萎縮症狀。她說，若父母皆是帶基因者，子女有四分一機會罹患該症。患者按發病期分為嬰兒型及晚發型，賴氏兄弟是全港僅有的兩宗晚發型個案。

凱詠（左）和家衞（右）兄弟倆自幼感情要好，詎料先後證實患龐貝氏症。

兩兄弟每年藥費逾四百萬元

台灣○六年研發注射Myozyme的酵素替代療法，本港至今年二月才將此藥納入「藥物名冊」。許鍾妮表示，酵素替代療法證實對嬰兒型患者有效，有小孩已「續命」至十歲，但對晚發型患者的成效仍未有太多資料。

《新英倫醫學期刊》今年六月曾刊出一項近九十名歐美晚發型患者參與的研究，發現患者注射一年酵素後呼吸情況轉為穩定，沒有轉壞。但她強調，有關患者的病情較輕，且治療期僅一年，對病重者的成效仍待進一步研究。酵素替代療法按病人體重計算藥費，五十公斤重的成年患者每年藥費高達二百多萬元，且須持續注射讓病情不致惡化。