23/11/2009

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醫健:血友病倡一站式治療

血友病是遺傳性血液凝固異常疾病,本港約有二百至三百名患者。外國臨床研究發現,若患者從幼兒開始接受預防治療,每年出現關節受損及出血次數,比待病發時才接受即時治療大降九成。醫學界人士倡議成立統一協調中心,透過統一治療指引,為患者提供一站式標準治療。

香港大學兒童及青少年科學系副教授陳志峰解釋,血友病是一種基因突變疾病,分A型及B型,前者每萬名男性有一人患病;後者每五萬名男性才有一病例。

A型缺第八因子 主影響男性

他稱,A型血友病是X染色體內缺乏第八種因子,故主要影響男性。陳醫生又指,人體受傷流血時,血小板會聚集成栓子堵塞受損的血管,再由體內自製纖維穩固血小板;但血友病患者無法製造堅實的纖維網梱栓子,導致止血失敗。

他指出,血友病患者皮膚易撞瘀、傷口血液難以凝固及關節和肌肉出血。關節損傷更可能造成關節變形、殘障等嚴重後遺症。他說,「現時除出血時進行即時治療外,亦可於患者首次出血前,進行輸注凝血因子的預防治療。」他指出,本港目前採用注射傳統凝血因子作預防治療,但國際上已採用注射成效更佳、安全性更高的新式基因重組因子作預防治療。

他倡議本港成立統一協調中心,除引進該新式基因重組因子技術外,亦可建立中央系統,記錄全港血友病患者的病歷和治療進度,提供一站式跟進及全面照顧。

首次出血前亦治療黃金期

他解釋,預防治療是為病患者輸注缺少的凝血因子,視乎病情每周注射一至三次,「預防治療嘅目的係減輕患者病情,將嚴重變為中度,減少出血情況。」他稱,國際上已確認兩歲以前或首次出血前是治療黃金期,鼓勵初期病患者持續及定期接受預防治療。

加拿大渥太華醫學院血友病部門小兒血液及腫瘤系顧問陸冠雄醫生指,美國於九六年至二○○五年期間,曾為六十五名兩歲半以下的血友病患男童,分兩批進行新式基因重組因子預防治療及即時治療的關節保護臨床研究。

結果發現,接受預防治療的患者於跟進期內,平均每年關節出血僅半次;接受即時治療的則有五次。所有患者於六歲時接受磁力共振檢查,逾九成接受預防治療的患者關節保持正常;接受即時治療的患者,只有不足六成是關節正常。