本文重點
患有地中海貧血病人士,需定期輸血保命,但會令體內鐵質沉積,導致心臟衰竭,故患者需同時接受除鐵療程。香港大學研究發現,現時常用的除鐵針會增加患者感染致命病菌風險,口服除鐵藥則無此弊病,並有助減低心臟病風險。有兒科醫生指,不論患者接受何種除鐵治療,做足正確除鐵程序,是防止細菌感染及鐵沉積的最重要因素。
地中海貧血兒童基金董事夏修賢醫生表示,本港約有四百名重型地貧病患者,除非接受骨髓移植,否則患者需終生接受輸血,但輸血會引致鐵質沉積,侵害心臟及肝臟等。港大兒童及青少年科學系副教授陳志峰指,地貧患者到二十歲時,患心衰竭機會約為三至四成。故患者需接受除鐵治療,最常用是打除鐵針,每晚需注射約十小時。
做足療程 減併發症風險
惟患者仍有半成至一成機會受克雷伯士氏桿菌感染,可引起敗血病、腦神經損傷等,是地貧患者第二常見的死因。港大早前獲基金會資助研究,發現皮下注射除鐵藥會促進該菌增長。陳志峰解釋,該菌依賴鐵質孳長,皮下注射藥物可「吸」走體內的鐵質,因黏附鐵量較多,反為病菌提供生長「原料」。口服藥的原理不同,故無此虞,但傳統口服藥有半成機會令白血球下跌,新一代藥物副作用較少,但價錢比較昂貴。以一名四十五公斤病人為例,新藥每月費用約為一萬四千至一萬七千元。
港大另一項研究亦發現,十九名地貧患者接受一年新藥療程後,心臟動脈硬度下跌三成,前臂肱動脈擴張幅度增加三倍,與健康人士相近。瑪麗醫院兒童心臟科教授張耀輝指,即使患者未必有機會接受新一代治療,仍應按指示做足除鐵療程,盡量減低併發症風險。
廿多歲的子軒為地貧病患者,六歲起需每晚打除鐵針,惟仍併發糖尿病及心衰竭。他因任職飲食業,工作限制未能時常注射足夠藥物。今年四月底他發現左臂及腰部異常紅腫,求醫後證實感染克雷伯士氏桿菌,需即時切除壞死組織,共接受了十一次手術,留院五十多日。子軒指,入院後曾改用傳統口服藥,但卻令白血球下降,院方正協助他申請轉用新藥。