先天缺酵素 忌服部分藥物

【本報訊】葡萄糖六磷酸去痙酵素缺乏症(G6PD)又名蠶豆症,屬隱性遺傳病,患者以男性居多。兒科專家指出,患者平日的健康並無大礙,但忌食部分中西藥、蠶豆及其製成品,以及不可接觸臭丸,否則增加急性溶血風險,嚴重者會引致昏迷,甚至需要接受換血治療。

中文大學兒科教授韓錦倫解釋,蠶豆症是本港常見的遺傳性代謝異常疾病,無法根治。病原基因在X染色體中,患者以男性居多,約佔百分之四點四人口,而女性患者則僅佔千分之三。

葡萄糖六磷酸去痙酵素是其中一種確保紅血球正常的酵素,部分人出世時缺乏這種酵素,若接觸若干中西藥、蠶豆及其製成品等,或會出現急性溶血,紅血球分解時產生膽紅素,造成黃疸,患者出世時需持續照燈。

誤觸臭丸致病發

本港所有嬰兒出世時,院方為他們抽驗臍帶血確診,再輸入醫管局電子病歷系統,提醒前線醫護人員為此類患者處方藥物時要注意。院方會向父母發出注意事項卡,提醒他們勿讓子女接觸部分藥物、蠶豆及臭丸。

廣華醫院兒科部門主管吳國強補充,一歲前為蠶豆症患者入院高危期,每年接獲一、兩宗誤服中西藥,或接觸臭丸而發病個案。曾有長輩購買五花茶,混入奶粉當開奶茶予初生嬰服用,豈料五花茶含蠶豆症患者禁食的金銀花,結果該名初生嬰出現急性溶血引致黃疸,需照燈治療。

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