有害蛋白小腦萎縮元兇

【本報訊】改編自真人真事的日本電視劇及電影《一公升眼淚》,主角患有小腦萎縮症,情節賺人熱淚;現實世界中,小腦萎縮症仍是不治之症,全球科學家埋頭實驗室欲破解成因。中文大學生物化學系副教授陳浩然,研究小腦萎縮症的成因長達十二年,今年初首次發現一種有害蛋白會黏附着DNA,導致腦神經細胞死亡,可能破解了小腦萎縮症的成因,有助將來研發截止腦細胞死亡的新藥。

中大學者獲成就獎

陳浩然憑着多年的努力,獲得中大頒發○九年度青年學者研究成就獎。他的實驗室團隊,利用果蠅的視網膜神經細胞,模擬人體的腦神經細胞,測試多種基因蛋白的有害程度。今年初團隊發現了一種名為「Fibrillar Aggregates」的有害蛋白,它會黏附着DNA,導致腦神經細胞死亡,「有害蛋白就好似塞住防煙門嘅垃圾咁,令到腦細胞逼埋一齊,唔能夠活動,慢慢腦細胞就會死亡。」

實驗更發現,當「Fibrillar Aggregates」有害蛋白的數量愈少,腦細胞退化的情況便會減慢。以果蠅為例,當有害蛋白開始肆虐,視網膜神經細胞會在八日內「死清光」;有害蛋白數量減少後,細胞八日後都仍然生存。專家下一步會在老鼠身上反覆驗證實驗成果。

陳浩然指,現時治療小腦萎縮症的藥物,只能針對肌肉萎縮等徵狀,未能阻止小腦繼續萎縮,故希望藉着實驗了解此病的成因,以研發針對性藥物。

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