系統性血管炎是本港罕見的自身免疫疾病,其特性是患者有多於一個器官出現問題,且病徵來得突然而兇猛,曾有患者剛確診便逝世,暫時得知中年是一個高危因素。
研究發現,治療過程有機會減低患者抵抗力,令病菌可乘虛而入,故「感染」是此病的死亡主因。醫生提醒患者應注意衞生及戒吃未熟食物,並建議中年人士若有多於一種臨床病徵出現時,接受相關抗體檢查,及早對症下藥。
伊利沙伯醫院本年初進行過一項研究,分析○一至○八年間三十一位於該院確診「系統性血管炎」的患者,其病徵、復發率及死亡率。結果發現十二位因該病死亡的病人中,高達八位是死於「感染」。患者病發後若出現咳血或腎功能指數超標逾倍情況,其一年後的死亡風險最高。
該院內科部風濕科副顧問醫生梁滿濠表示,系統性血管炎會攻擊全身血管,波及不同器官,是次研究集中於影響小型血管的「中性粒細胞胞漿抗體」(ANCA)相關血管炎。他解釋,中性粒細胞是一種白血球,存於其內的ANCA在顯微鏡下會亮起綠燈,若有抗體及病徵便可確診,但該病暫無成因,除中年外亦無其他高危因素。
內科部風濕科專科醫生陳珮珊稱,涉及該項研究的患者,確診年齡中位數為六十三歲,四成五人出現腎功能衰退,部分屬急性腎衰竭;四成二人出現周邊神經病變,如突發性腳板下垂;三成六人出現上呼吸道感染。其他臨床病徵包括紅疹、無故發熱、肺泡出血、關節痛和中樞神經系統受影響。
陳珮珊指,病人入院後要先排除細菌或病毒性感染,檢查需時逾兩周,確診後會以免疫系統抑制劑針對相關病徵進行治療,療程約半年。如病情好轉、發炎指數降低及沒有血尿或蛋白尿便算痊愈,但日後仍要持續覆診驗小便,若病徵重現即代表病情復發。研究中有七人復發,發病後一年及五年存活率分別為七成及五成。
‧腎功能衰退
‧突發性腳板下垂
‧紅疹
‧無故發熱
‧肺泡出血
‧關節痛