持續乾咳氣喘 慎防特發肺纖

可引發多種嚴重併發症

呼吸系統科專科醫生溫志堅表示，特發肺纖病人大部分於五十五至七十五歲病發，推算本港有約三百五十名患者。他解釋，病人肺部出現間質性發炎，會不斷結疤增厚，氧氣難以經肺泡和細支氣管氣泡進入血液，二氧化碳較難排出體外，日常活動如走路也會呼吸困難。

溫志堅說，初期病徵包括持續氣喘、乾咳、疲倦及手指腫脹等。特發肺纖可引發多種嚴重併發症，包括肺部感染、肺動脈高壓、心臟衰竭等，或需換心肺續命。

溫志堅指過往治療只能減輕徵狀，近年始有新藥，引述由藥廠贊助的研究指病人服用「尼達尼布」，可減肺功能下降率及急性發病率。醫院管理局目前未把該藥納入藥物名冊，藥物建議委員會去年七月開會認為，該藥沒有足夠實證證明有明顯臨床效用，病人需自費買藥。

現年六十九歲的李先生一六年確診特發肺纖，一運動便全身出冷汗，再運動即氣喘，檢查發現肺功能只餘七成，肺部約三成面積出現纖維化，他服用尼達尼布後感到「條氣好咗」，但每月藥費二萬元，開支如無底深潭，他和妻子一度考慮賣樓買藥。

罕見病聯盟推藥費封頂

香港罕見病聯盟推出「特發肺纖愛心送暖用藥計劃」，病人獲呼吸系統科專科醫生處方尼達尼布，自費支付首廿四個月即約五十萬元藥費後封頂，往後由藥廠全額資助。