磁振測心鐵量 防致命心衰竭

威院兒科部門主管李志光解釋，重型地貧患者由父母各遺傳一個不正常血紅蛋白基因，六個月起便嚴重貧血，需長期輸血。目前三百六十三名患者多已長大成人，平均廿三歲，其中約廿六人少於十歲，即十年間平均每年有兩至三宗零星新症。

無產檢內地孕婦誕地貧嬰

他指大部分於產檢確診個案均會終止懷孕，惟近年仍發現新症個案回升，估計與內地孕婦沒做足產檢有關。威院過去五年便有五名新確診地貧嬰兒，父母均非港人。醫管局兒科中央統籌委員會已着手收集全港醫院數據，預計需兩至三個月，以檢討未來服務需求。

正常心臟內壁

輕微至中度鐵囤積

地貧患者長期輸血會衍生鐵質囤積問題，最終會致心衰竭。中大影像及介入放射學系教授朱昭穎表示，雖然患者可透過去鐵胺及去鐵酮等藥物清除鐵質，但以往不論血鐵蛋白測試、超聲波心電圖、心內膜心肌活檢等，均無法準確評估心臟的鐵囤積量，難以判斷如何用藥。

嚴重鐵囤積

威院兒科部門主管李志光

中大於○六年引入全港唯一一套磁力共振鐵質評估系統，可早在心肌明顯受損前，便準確觀察各器官的鐵囤積狀況。中大其後與香港地貧兒童基金合作，為所有本地患者測試，發現九十人心鐵存量不正常，八十四人經調校藥物後，三年後有好轉，兩人因太遲發現，不久後心衰竭死亡，另有兩人沒再覆診。新技術令患者因心臟病死亡風險持續下跌，去年更錄得「零死亡」。

血液科專科醫生區永仁指，患者於首次評估若屬危險水平，需每半年評估一次，其他穩定患者則每兩年一次。現時仍有約十名患者的心鐵存量超標，會繼續跟進及治療，最終希望完全杜絕同類個案。