藥到病除:「蠶豆症」急性溶血致腎衰竭

G6PD缺乏症(上)G6PD的全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素,它是一種重要的酵素,在人體內協助進行葡萄糖的新陳代謝,並會在過程中產生一種保護紅血球的物質,維持紅血球的穩定,對抗氧化物的侵襲。G6PD缺乏症乃最常見的人體酵素缺乏症,全球影響約四億人口;它是一種遺傳性的代謝異常疾病,由於病原的基因在X-染色體中,所以男性比女性患者多。在香港、南中國及東南亞一帶都非常普遍,約百分之四至五的男性和百分之一的女性受影響,現時並沒有醫治的方法。

在一般情況下,G6PD缺乏症的患者與正常人無異,但當他們的身體受到一些外來的因素影響,如某些食品、藥物或感染時,紅血球就會因失去了保護功能而被破壞,造成急性溶血。因某些患者吃蠶豆後會引起急性溶血現象,所以有人稱G6PD 缺乏症為「蠶豆症」。在香港,所有初生嬰兒的臍帶血都會自動送去檢驗G6PD酵素,因此患者多在出生時已被發現,好讓父母作好準備,保障患者出現急性溶血的機會。輕微的病徵包括臉色蒼黃、疲累、食欲差;嚴重的病徵如黃疸(眼白及皮膚均變黃)、尿液呈現深色、呼吸不暢順和心跳加速等,嚴重的急性溶血可能會引起昏迷,亦有可能會引起急性腎衰竭,在這種情況下需要立即求醫。

香港醫院藥劑師學會藥物教育資源中心