醫健:特發肺纖維化較癌更可怕

癌症可怕,但罕見病「特發性肺纖維化」可能更可怕!因為患者的存活率比起大腸癌、乳癌等常見癌症還要低,推算本港約有三百五十名患者。六十歲患者吳先生在二○一七年確診患上此病,肺部功能下降約兩成,生活大不如前。醫生提醒,若出現不明原因的乾咳、氣喘,及容易疲累等,而且症狀達八周以上,便應該立即求醫。

特發性肺纖維化被世衞及歐盟、美國、日本等定義為罕見疾病,每十萬人中約有二至廿九名患者,病發年齡多為六十至七十歲的男性,以香港人口推算,本港約有三百五十名患者,高危因素包括吸煙、胃酸倒流、長時間暴露於某些污染物及家族因素等。一般而言,患者的病徵包括疲勞、乾咳、胸痛、氣喘、體重下降、呈燈泡狀手指等。

誤以為肺結核哮喘 警覺性低

香港大學醫學院內科學系臨床副教授何重文表示,特發性肺纖維化是一種慢性纖維化間質性肺炎,患者肺部纖維細胞在不明原因下不正常地增生,肺部會不斷結疤、變厚,變成如蜂窩狀,失去彈性,沒法正常運作。加上肺部疤痕會對氣泡造成影響,限制進入血液的氧氣量,若血液中的氧氣減少,走起路來亦會出現呼吸困難。

何又說,患者有機會誤以為是肺結核、哮喘或阻塞性肺病等疾病,導致警覺性降低,建議若出現不明原因的乾咳、氣喘、容易疲累等,而且症狀達八周以上,應盡早求診。

根據外國研究顯示,有一成六原本只是輕微肺功能受損患者出現急性病發,數據顯示急性病發的患者,存活中位數只有三至四個月,有一半急性病發患者會於留院期間離世。

六十歲的吳先生在四年前開始出現喉嚨痛和咳嗽,且咳嗽時偶有白色痰液,更感到「唔夠氣」,說話不能多於二十分鐘,及後進行電腦掃描後,醫生懷疑他患上特發性肺纖維化,他慨嘆指「現時肺功能下降差不多約兩成」,他其後使用氣管舒張劑和類固醇以紓緩病情症狀,幸而及早發現,肺部功能未有急速惡化,否則後果嚴重得多。記者林祐權

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