成因不明、可導致癡呆及行動困難的腦病「克雅二氏症」屬罕見病,至今未有針對性治療,死亡率亦高。衞生防護中心在近期的《傳染病直擊》中公布,今年首九月該症呈報個案有上升趨勢,過去五年,中心呈報該症每年介乎八至十宗個案,但今年截至九月底,已錄得十三宗個案,超過九成患者感染成因不明,過半數個案更在一年內死亡。
克雅二氏症是一種罕見的腦病,屬傳染性海綿狀腦病的一種。此病可據病因分為四類,分別是偶發性、家族性、醫源性和非典型。偶發性克雅二氏症的傳播途徑不明,卻最常見;家族性由遺傳基因突變引起;醫源性是經由醫療或手術過程中傳播,如器官移植;非典型則與進食患瘋牛症的牛製品有關。
衞生防護中心指出,克雅二氏症潛伏期很長,以年期計算,可長達三十年,該症大部分患者都屬長者。此症臨床病徵主要是漸進性癡呆和行動困難,癡呆的症狀會逐漸惡化,身體會抽搐,亦可能出現視力模糊、行為異常及癲癇。大部分患者在症狀出現後一年內死亡。
克雅二氏症自○八年起於本港被列為須呈報疾病之一,衞生防護中心指,自二○一四年至今年九月三十日共錄得五十八宗呈報個案,過去每年約錄得八至十宗,但今年的個案較多,截至九月三十日已錄得十三宗。
在這五十八宗個案中,全部都屬偶發性的克雅二氏症,當中四十六人死亡,死者中有四十三人是死於克雅二氏症,其餘三人死於其他疾病。死亡個案中,六成七人於一年內死亡,自發病到死亡最短時間的個案僅七十三天。本港錄得的個案超過九成沒有到訪過瘋牛症爆發地區,亦沒有家族病史,也不曾進行過血液輸送或器官移植。
衞生防護中心表示,目前沒有治療任何類型克雅二氏症的方法,因此治理以支援性為主,以紓緩症狀及減慢病情惡化。由於偶發性的克雅二氏症成因不明,目前未有任何預防方法。至於針對醫源性的克雅二氏症,本港則有規定患者不得成為人體器官、組織及血液成分的捐贈者或製作成生物製品。