免疫力缺陷病 兩歲前需移植骨髓
【本報訊】免疫力缺陷病（PID）指人體內的免疫細胞不能對抗病原體入侵，令患者器官不斷受感染，患者若未能在兩歲前接受骨髓移植，存活率近乎零。本港約有二百至三百名PID患者，由PID病人及家屬組成的「勉逆歷」上周日至今日在港舉辦首屆PID關注周，冀提高大眾對PID的認識，推動篩查先導計劃，令患者及早獲診斷及治療。
2至3個月大 手術成功率90%
PID可分為三百種不同疾病，當中以嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）最嚴重，五歲的Dexter於三、四個月大時因發高燒求診，確診為SCID患者，幸好八個月大時在台灣找得合適骨髓移植，其父指雖然政府負擔基本藥費，但海外骨髓及質素較好的藥需自費購買，歷年花費約廿萬元，現時Dexter生活與一般小朋友無異。不過，Dexter出生時注射卡介苗疫苗，令SCID病情惡化，故其父冀本港初生嬰兒能接受SCID篩查。
港大醫學院副院長劉宇隆指，患者若於二至三個月大時接受骨髓移植，成功率高達九成，故及早診斷十分重要，港大將推行SCID篩查先導計劃，只須從嬰兒腳掌抽一滴血，便能進行基因檢測，料有六千至一萬名嬰兒參加，冀政府盡快撥款資助計劃普及化。
成人每月藥費約2萬 盼獲資助
X連鎖無丙種球蛋白血症（XLA）為另一種常見的PID，患者若持續接受免疫蛋白注射，壽命通常與一般人無異。「勉逆歷」副主席余卓斐為XLA患者，亦是瑪麗醫院兒科實習醫生，自小經常出入醫院，中二時開始接受治療，現鮮會因病入院。余指XLA患者除每月到醫院進行靜脈注射外，還可每周自行注射皮下丙種球蛋白，但成人患者一個月的費用約為兩萬元，冀藥物建議委員會盡快將其納入醫管局藥物名冊。
全球估計有六百萬名PID患者，但約七至九成未被診斷，大多患者在嬰幼兒階段發病，病徵為一年內出現八次以上的耳部感染、兩次以上肺炎及嚴重鼻竇炎感染等等，診斷方法包括免疫功能試驗及基因診斷。