罕見皮膚病女童大細面

兒童面部「邊大邊細」,原來可能是罕見的皮膚疾病。一名九歲女童數年前出現「大細面」,但一直找不出原因。直至持續脫髮達兩年,嚴重至後腦光禿,腰間長出紫紅色皮疹,才確診患上極罕見的「帕-羅二氏綜合症」,又稱半側面萎縮。有醫生指,發病可能與自身免疫疾病或病毒感染有關,但實際病因未明。患者的大細面情況會逐漸明顯,但暫難根治,有需要可做整形手術改善面部不對稱。

該女童四歲時已被發現右邊面萎縮,身形較矮小,七歲時因患橋本氏甲狀腺炎需服藥控制,但她無神經科疾病史,不論電腦掃描或顱部X光檢查皆正常,醫生轉介她到兒科及遺傳科診所跟進,但一直不知病因。女童之後持續脫髮兩年,頭髮似片狀般一堆堆脫落,但無痕癢等發炎徵狀;腰間亦有紫紅色皮疹,部分汗腺萎縮,經化驗證實有硬斑病。女童到衞生署皮膚科診所求診,證實患半側面萎縮。個案刊於《香港皮膚及性病學會期刊》。

大多於廿歲前發病

該症屬極罕有疾病,患者多於二十歲前發病,除半側面萎縮外,軟組織、肌肉及骨骼附近皮膚亦可能受影響,但過程相當緩慢,一成一至三成六患者或伴隨腦癇症、偏頭痛、發展遲緩等神經科疾病。

文獻記載該病資料不多,估計與自身免疫疾病、病毒感染、創傷及內分泌干擾有關。治療方法是處方抗瘧疾藥物及口服甲氨喋呤等。倘大細面持續,或可進行整形手術,包括自體脂肪植入術等,塑造對稱面形。

料與免疫系統有關

皮膚科專科醫生楊志強表示,半側面萎縮多於十歲以下發病,一百萬人約有數人發病,本港每年約一宗有明顯病徵個案。該病亦可致長短手或長短腳,有病人關節繃緊;萎縮過程或刺激腦膜引致腦癇症。本港二十年前曾有個案出現嚴重面容扭曲,「兩邊面比例達一比三,萎縮嗰邊連眼都細啲。」醫學界相信該症與細菌感染或免疫系統有關,需及早醫治,一般會處方高劑量類固醇及類風濕藥甲氨喋呤,抑制免疫系統,減慢萎縮。

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