免疫系統最重要的功能是對抗外來入侵的病原體。如果免疫系統不能正常運作,便會出現「免疫缺陷」,令患者頻密及反覆出現感染情況。
免疫缺陷症可分先天原發性及後天繼發性。目前已知的原發性免疫缺陷障礙逾三百五十種,繼發性的免疫缺陷患者亦有上升趨勢。典型的免疫缺陷在各年齡層均有機會發病,不過在幼兒時期發病的機率較高。不同種類的免疫缺陷所引致的徵狀,嚴重程度不一。嚴重複合型免疫缺陷症患者若不接受治療,可於一年內死亡;其他較輕微免疫缺陷症,則會令患者經常受細菌感染,影響工作及生活質素,為自己及家人帶來沉重的心理壓力。除了細菌感染,患者也會出現其他免疫併發症,如過敏、自體免疫疾病或癌症。
現時香港未有免疫缺陷的篩查計劃,以致暫時未有數據顯示免疫缺陷的普遍性,正因資訊缺乏及認知不足,增加了醫生診斷的難度。許多患者要輾轉經歷多番感染,或出現併發症時,才被辨識確診。
治療方案須根據免疫缺陷種類而定,可包括:定期抗微生物藥物治療、免疫球蛋白替代療法及骨髓移植。採取預防措施,減低感染機會及同時接受併發症檢查,亦非常重要。
李曦醫生
瑪麗醫院風濕及臨床免疫科
劉澤星教授
香港大學李嘉誠醫學院
內科學系風濕及臨床免疫科