本港每年約有一百二十宗突發性肺纖維化新症,患者肺部不斷結疤變成蜂窩狀,呼吸時發出如撕開魔術貼般「噼噼啪啪」聲。患者持續出現乾咳和呼吸困難等問題,嚴重者更可於三年內死亡。此症至今病因不明,難以治愈,令患者倍感無助和絕望。本港去年引入藥物,有助患者減慢肺功能退化,並將急性發病率減低六成八。
突發性肺纖維化(肺纖)是指肺部肌纖維細胞不正常增生,形成纖維疤痕組織,限制氧氣經肺泡進入血液,同時令肺泡無法如常排出廢氣和二氧化碳,影響全身器官供氧。
呼吸系統科專科醫生郭孝聰形容:「情況如皮膚損傷後結疤,疤痕令肺部失去彈性,外形如蜂窩。」患者會持續氣喘、疲累、乾咳,嘴和指甲周圍因低氧變藍,指甲甲端變曲等,容易被誤為肺癆、哮喘、普通傷風感冒。郭孝聰說,此症至今病因不明,無藥物可根治。
郭孝聰說,肺纖的發病成因未被完成破解,但有研究證據顯示或與重複性的肺泡破損有關。高危因素包括吸煙、胃酸倒流、家族遺傳、長期暴露於污染環境等,服某些藥物及接受電療後,都有機會誘發肺泡破損和不正常愈合。
香港藥學服務基金藥劑師蘇曜華說,本港去年引入能控制病情的藥物「尼達尼布」,可令患者每年肺功能下降率減低五成,急性發病率減低六成八。新藥最理想是用於尚有五成至八成肺功能的患者,需終身服藥。約百分之五病人因出現腹瀉和惡心等副作用而需停藥。
蘇曜華說,雖然服薄血藥的患者不適合使用「尼達尼布」,以免加強薄血藥效力,增出血風險。但新藥能為大部分患者帶來一線生機,大幅改善生活質素。
新藥每月藥費高達一萬九千元,未被列入公立醫院藥物名冊,公立病人用藥需提交個別申請。香港藥學服務基金創辦「配安心」社區藥房,正推出資助計劃為公立醫院的肺纖病人,每年提供兩至四個月的藥費資助。申請人需經入息審查,預計首年有十多名病人受惠。
肺纖患者五年存活率僅得兩成,估計現時全港患者不多於五百人。臨床上,不少患者的肺功能在確診後三年內急劇下降,或因中風和心臟衰竭等併發症而離世。除非罕有地獲得合適肺部移植,患者只能靠肺部康復運動等紓緩治療,以減輕不適感。
記者關琛詩