鬧鐘聲嚇死人

三代遺傳 「長QT綜合症」

張女士憶述，其母自廿多歲起已間中突然暈低，僅靠搽藥油解決問題，一直不知病因。至○五年晚上，張母在家中突然被鬧鐘聲嚇至暈倒送院，醫生發現她心跳不正常，腦部功能僅餘約百分之一，猶如「植物人」。張母其後轉送至療養院，半年後因併發肺炎去世。

張女士說，當時醫生已安排她及妹妹抽血及做心電圖測試，結果發現兩姊妹的心跳QT波偏長，是長QT綜合症的症狀，需服用減慢心跳的藥物。

張女士與家人接受基因測試後，發現三代均有家人遺傳長QT綜合症。	電流每次通過心臟均會形成「QT波」，若每次間隔過長，有機會令心跳紊亂猝死。	莫毅成建議，長QT綜合症患者家屬學習基本急救知識。

張女士擔心此症遺傳給下一代，多次查問醫生如何檢測，去年獲轉介至瑪嘉烈醫院進行基因測試，其子幸無被遺傳，但妹妹腹中懷有一對孖女都「中招」。早產出生的「細孖」，在卅二周時已發病，心跳加速，服藥也未能控制病情，要安裝心臟起搏器，病情始受控。

每5000人有一宗病例

瑪嘉烈醫院心臟科專科醫生莫毅成表示，約每五千人有一人患長QT綜合症，他們不能受刺激，常被誤會性格「騰雞」膽小，外國有一成猝死嬰兒與長QT綜合症有關。他指，患者的心臟結構正常，但心電圖的QT波較常人長，做運動、受驚嚇或情緒激動時最易病發。該院十年內曾進行廿三宗遺傳性心律不齊病症的基因研究，當中六宗屬長QT症，病人分別曾出現兩次家族猝死病史及致命性心律不齊。

QT是心電圖中顯示的兩種心電波「Q波」及「T波」。香港先天及結構性心臟病學會會長鄭長華解釋，心臟中的導電細胞負責傳遞電流訊號，讓心臟得以規律跳動。每次細胞通電及導電，均在心電圖中呈現一個QT波，若每次QT波之間相隔過長，即所謂「長QT」，可致心跳電流紊亂，容易造成心房顫動甚至猝死。

正常人的QT波間隔不多於零點四六秒，高於此數即屬異常。由先天性遺傳基因變異引起的長QT症十分罕見，絕大部分病例由後天因素引發，例如體內電解質或鉀質驟降等。另外，不少藥物也可致長QT，例如心律不齊藥物、精神科藥物、同時服用某種胃藥及抗生素等。因此，若醫生發現病人出現長QT，一般先仔細詢問病人的服藥狀況及家族病史，認為極可能屬遺傳性個案才轉介基因測試。

鄭長華又指，常用的一分鐘心電圖檢查未必可準確檢測長QT綜合症，部分先天性遺傳個案或在特定環境才會病發，例如突然受驚或極度緊張等。醫生會在嚴密監察及十分安全的病房環境中，向病人靜脈注射「緊張賀爾蒙」，模擬受驚狀態，再同步觀察QT波有否異常。